原发性免疫缺陷病病因_原发性免疫缺陷病是什么原因引起_原发性免疫缺陷病有哪些原因

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原发性免疫缺陷病的病因

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　　原发性免疫缺陷病的病因：

　　免疫缺陷病按其病因可分为两大类。由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成免疫功能障碍引起的疾病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PIDD);由后天因素(如感染、肿瘤、药物等)造成免疫功能障碍而引起的疾病，称为继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiepcv disease，SIDD)。在临床工作中更常见SIDD，而PIDD相对少见，其总体发病率尚无确切资料。

　　发病机制：

　　本病的发病机制复杂，可为造血干细胞、定向干细胞、T或B淋巴细胞分化成熟障碍;也可能是上述细胞在分子水平上发生障碍的结果。近年来随着分子生物学和遗传学技术的快速发展，诊断技术不断改进，愈来愈多的新的原发性免疫缺陷综合征正在被发现，仅2003年就发现12种新型原发性免疫缺陷病。PID的确切发病率尚不清楚，估计其总发病率为1：10000。按此计算，我国每年2500万新生儿中，将会增加新的病例2500例;累计存活病例至少有3万～6万例。本组疾病的临床表现十分复杂，但其基本特点为反复感染，常是致死的主要原因。并非所有的原发性免疫缺陷病患儿均早年夭折，多数患儿可活至成年期。近年来开展的免疫疗法，能使某些严重患儿的免疫功能得以重建，生存期显著较前延长。

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