系统性血管炎（systemic vasculitis）指一组病因不明的以血管壁或血管周围组织炎症和坏死为基本特征的疾病。其中包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎等。患者可表现为发热、乏力、关节痛、咳嗽、血尿、头痛等多种表现，跟所受累的系统有关。
基本病因
本病病因尚不完全清楚。一般认为与遗传、药物、感染、环境因素、固有免疫系统和获得性免疫系统异常有关。遗传易感者，在微生物、毒素或药物等因素的触发下，引起针对这些外来抗原或物质的异常免疫应答，损伤血管壁，导致血管炎。
1、感染
外来感染源对血管的直接损害在发病中起一定作用。10%的结节性多动脉炎病人伴有乙型肝炎病毒感染；80%混合型冷球蛋白血症病人同时伴有丙型肝炎病毒感染；另外人类免疫缺陷病毒及巨细胞病毒感染者亦可出现血管炎的表现。结核分枝杆菌感染与大血管炎如大动脉炎和白塞病的发病相关；60%~ 70%的肉芽肿性多血管炎病人是金黄色葡萄球菌和大肠埃希菌的带菌者；川崎病的发生可能与金黄色葡萄球菌和链球菌感染有关。
2、药物
丙硫氧嘧啶、肼屈嗪和可卡因等能通过诱导抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生而引起血管炎。
3、遗传
研究发现，HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关；HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关；HLA-DP、DQ基因与ANCA相关血管炎的易感性相关。
典型症状
血管炎的临床表现主要取决于受累血管的类型、大小以及受累的器官，因此临床表现复杂多样，且无特异性。常见的临床表现包括炎症引起的乏力、发热、全身不适等全身症状，以及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常（如咳嗽、血尿、头痛等）。
1、全身症状
可有乏力、发热、全身不适、盗汗、关节及肌肉疼痛、厌食、体重减轻等。
2、皮肤受累
可出现多种皮损，如皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、紫癜等。
3、肺受累
可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。
4、肾脏受累
可出现蛋白尿、血尿、高血压及肾功能不全。
5、神经系统受累
可出现头痛、眩晕、手足麻木、肢体感觉障碍、意识状态改变、脑卒中、周围神经病变等。
6、心脏受累
可出现心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；冠脉受累者可以出现心绞痛、心肌梗死。
7、消化系统
可有腹泻、恶心、呕吐、腹痛等症状。
8、生殖系统
可有睾丸疼痛、硬结、肿胀等症状。
9、其他
患者还可有颈痛、视物模糊、视力下降、下肢间歇性跛行、顽固性高血压等。
伴随症状
本病为多系统受累疾病，可能出现的症状见上述。
并发症
血栓形成、动脉瘤样扩张、血管腔狭窄等。
