多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变,临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。发病与细胞和体液免疫异常有关。
基本病因
多发性肌炎的病因尚不十分明确,可能与遗传、病毒感染(如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫)及自身免疫功能异常等因素有关。
1、遗传
约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关,HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者,因此患者的易感性可能是以HLA为基础的,本病的发生与遗传有一定的相关性。
2、病毒感染
部分患者在发病前有流感病毒、HIV(人类免疫缺陷病毒)、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史,可能是患者在感染病毒或寄生虫后,诱发了自身的免疫反应,从而导致了多发性肌炎的发生。
3、自身免疫系统功能异常
CD8⁺T淋巴细胞为主的细胞毒作用攻击肌肉组织,从而引起本病的发生。
典型症状
本病的首发症状通常为对称性四肢近端肌肉无力、压痛等,表现为上楼、蹲起困难、双臂不能高举等。随着病情进展,逐渐累及颈肌、咽喉肌、呼吸肌等,患者可出现抬头困难、吞咽困难、呼吸困难等相应表现,晚期甚至会出现肌肉萎缩。
1、肌肉症状
通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、蹲起困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力致抬头困难;咽喉肌无力致构音障碍和吞咽困难;呼吸肌受累则出现胸闷、呼吸困难。常伴有关节和肌肉的自发性疼痛或压痛。极少有眼外肌受累,一般无感觉障碍。晚期有明显的肌肉萎缩。
2、关节症状
患者可出现对称性关节炎,其中膝关节、腕关节及手关节最易受累;少数患者还可见关节破坏。
3、全身症状
患者可见乏力、消瘦、发热等全身症状。
4、心肌受累
可出现心悸、心律失常、心力衰竭、晕厥、心包积液等,严重者可导致死亡。
5、肺脏受累
常合并间质性肺炎、吸入性肺炎、肺血管炎、肺泡炎等,出现咳嗽和呼吸困难等症状,严重者会危及生命。
6、消化道受累
可出现恶心、呕吐、腹胀、便秘、吞咽困难及痉挛性腹痛等。
7、肾脏受累
可出现蛋白尿和血尿。
8、其他
少数患者可合并周围神经的损伤。
并发症
心力衰竭、胸膜炎、肌萎缩等。