先天性病变中主要为胆总管囊肿和Caroli病;继发性病变中包括胆囊切除术后的代偿性扩张和各种原因所致的梗阻性扩张。
1,胆总管囊肿(choledoehocyst)实际上是胆总管的囊性扩张,系先天性胆管壁层发育不全所致。本病临床和影像分型复杂。
Caroli病为肝内胆管的先天性囊性扩张症,是常染色体隐性遗传性疾病,被有些人认为是胆总管囊肿的一种特殊类型。
2,胆囊切除术后代偿性扩张(compensatory dilatation)是胆囊手术后常见的表现,胆总管轻度扩张,管径由粗逐渐变细的特征保持不变,一般不累及肝内胆管系统。
3,梗阻性扩张(obstructire dilatation)包括的原因有炎症、结石、肿瘤和手术所致的胆道狭窄。扩张程度不等,大多数情况下扩张明显,可累及肝内胆管系统。炎症、结石和手术狭窄等良性病变所致的胆管扩张也基本保持管径由粗变细的特征,而肿瘤所致的恶性胆管扩张常显示扩张的胆管扭曲变形或突然截断。发生在肝总管与胆囊管汇合部以上的梗阻称为高位胆道梗阻,主要表现为肝内胆管的扩张;发生在肝总管与胆囊管汇合部以下的梗阻称为低位胆道梗阻。主要表现为胆道系统的全部累及,有时还可见胆囊的扩大。
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