由于全身性遗传性缺乏天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶所致。
发病机制
正常时这种溶酶体酶可裂解天冬氨酰氨基葡萄糖胺键,这种键位于几种糖蛋白的碳水化合物和蛋白之间。糖蛋白降解的第一步受溶酶体蛋白酶作用,通过裂解碳水化合物与氨基酸之间的化学键而产生糖肽。天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶通过脱氨作用可释放天冬氨酸,而产生游离的氨和N-乙酰氨基葡萄糖。这种酶缺乏时,就会使过多的糖蛋白沉积于溶酶体内而致病。
本病的组织学改变为内脏组织细胞内有包涵体和空泡。
“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州哪家医院看性病好
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州有看性病的医院吗
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州皮肤性病专科医院怎么样
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州治疗性病症哪家医院好
2024-01-20“2024年推荐重点”兰州性病医院口碑/兰州性病专科医院排行榜top1:兰州哪个医院治疗性病好
2024-01-20如何让肺气肿停滞不前?济南哮喘病医院
2024-01-19得了肺心病严重吗,治疗的几大方法-济南哮喘病医院
2024-01-19山东哪个医院治疗哮喘病—济南哮喘病医院
2024-01-19济南哪个医院治疗哮喘-济南哮喘医院
2024-01-19济南哪里治疗哮喘-济南哮喘病医院
2024-01-19我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作
2023-09-27国际助产士日︱生孩子少点疼?
2023-09-27我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床教师培训(试讲)工作
2023-09-27我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名
2023-09-27黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况
2023-09-2719张床位全市规模大!我院急诊重症监护室(EICU)正式启用
2023-09-27加来驿站医务组为高考保驾护航
2023-09-27我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识竞赛夺冠
2023-09-27我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心牌匾高血压达标中心高峰论坛同时举行
2023-09-27教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功举办第四届教师教学竞赛
2023-09-27家庭医生在线订阅号
互联网医院服务号
医院入驻合作伙伴:
北京四合兄弟互联网医院管理有限公司