大多数儿童和青少年霍奇金淋巴瘤患者接受规范治疗后预后很好。早期病变的总体5年生存率超过90%,高危病变的治愈率也超过85%。一般来说,分期较高、确诊时存在淋巴瘤B组症状和存在大肿块病变的患儿预后相对不理想。其它影响预后的特征有:巨大纵膈肿块;确诊时白细胞增多(白细胞计数超过13500/μL);确诊时贫血(血红蛋白低于11g/dL);患儿为男性。
后遗症
儿童霍奇金淋巴瘤长期生存者可能需要面对一系列远期副作用,包括:软组织和骨生长受损;甲状腺功能障碍;性腺功能障碍;心肺毒性;第二恶性肿瘤;功能性损害等。
软组织和骨生长受损:放疗的剂量和靶区选择会影响患儿骨和软组织生长。大剂量放疗可能会造成胸腔顶端变窄和颈部软组织萎缩。
甲状腺功能障碍:甲状腺功能障碍通常为甲状腺功能减退,常发生在头颈部接受过照射的患儿。甲状腺功能障碍发生在放疗后1~10年,此风险很可能影响终生。因此,霍奇金淋巴瘤幸存患儿应每年筛查游离T4和促甲状腺激素,有症状的患者应尽早评估。
性腺功能障碍:盆腔放疗可能会造成卵巢功能丧失,可以通过卵巢固定术,将卵巢移出放射野来保留其功能。睾丸对放疗和化疗敏感。因此,对于青春期以后的晚期霍奇金淋巴瘤患儿,建议为其建立精子库。青春期以前接受治疗的儿童应每年进行检查,来判断青春期状态和发育速度是否符合患者的年龄和身高。对于青春期发育延迟或停滞的患儿,应进行相关激素水平的测定,并针对具体病情进行治疗。
心肺和心血管疾病:儿童霍奇金淋巴瘤治疗的远期心肺和心血管并发症,包括:心肌病;功能性瓣膜损伤;传导缺陷;心包炎;肺纤维化;加速动脉粥样硬化。20岁前接受过放疗的患者,出现心血管并发症的风险较高。减少蒽环类药物化疗剂量和放疗剂量,可减少心脏毒性风险。
儿童霍奇金淋巴瘤治疗的慢性肺部并发症,包括肺纤维化和自发性气胸。患者治疗后,头5年需要每1~2年进行一次心电图、超声心动图和肺功能检查,如果没有异常,之后每3~5年检查一次。二次肿瘤儿童霍奇金淋巴瘤和软组织肉瘤生存者,二次肿瘤的发病率比其他类别儿童肿瘤的生存者更高一些。霍奇金淋巴瘤患儿罹患二次肿瘤的风险是普通儿童的18.5倍,治疗结束10年后罹患二次肿瘤的比例为10.6%,治疗结束30年后罹患二次肿瘤的比例为26.3%。儿童霍奇金淋巴瘤幸存者,罹患的二次肿瘤中比较常见的有乳腺癌、甲状腺癌、急性髓系白血病和软组织肉瘤。其中,乳腺癌的发生率与放疗剂量直接相关。烷化剂、蒽环类药物和依托泊苷等药物,与治疗相关急性髓系白血病的风险有关。复发大部分儿童霍奇金淋巴瘤采用标准治疗可获得治愈,但仍有10%~20%的患儿会进展或复发。
复发性:霍奇金淋巴瘤是指治疗达到完全缓解超过3个月后,再次出现霍奇金淋巴瘤。对于复发性霍奇金淋巴瘤,目前尚无标准的治疗方案。一般通过加强化疗联合放疗,或化疗联合自体造血干细胞移植来治疗。化疗方案的选择需根据既往治疗来决定。
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