马凡氏综合征的症状_马凡氏综合征的症状是什么

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马凡氏综合征的症状

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本病主要表现为心血管、骨骼和眼部的病变。

心血管系统：当存在夹层动脉瘤时，患者可能没有感觉或有胸痛症状，一旦发生破裂，则为剧烈胸痛。当存在二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全，偶有房间隔缺损、室间缺损、法洛四联症、动脉导管未闭等发育畸形时，会有缺血性表现，包括面色苍白、嘴唇发绀、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难。当存在主动脉不完全缩窄及在瓣膜病变基础上发生的细菌性心内膜炎时，有发热、心慌、劳力性呼吸困难等表现。

骨骼系统：身材高瘦，四肢细长和手指（脚趾）长度异于常人。胸骨畸形：鸡胸或漏斗胸。脊柱畸形。高颚、牙齿排列畸形。扁平足。

眼部表现：为高度近视和白内障。

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