溶血性贫血早期的治疗方法-溶血性贫血可以治愈吗-溶血性贫血可以治好吗-第1页-家庭医生在线)

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溶血性贫血的治疗

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　　治疗：

　　1.自身免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血指有各种原因刺激机体产生自身红细胞抗体IgG或lgM导致红细胞破坏溶血的贫血。根据自身抗体血清学特点分为温抗体型、冷抗体型和兼有温冷抗体型根据有无基础疾病分为原发性和继发性。继发性病因涉及淋巴增殖性疾病、风湿病、慢性炎症、实体瘤和药物。Coomb's抗球蛋白试验是诊断免疫性溶贫的安全手段。近4个月内无输血或特殊药物服用史，Coomb's抗球蛋白试验阳性，结合临床表现和实验室检查可确立诊断。如Coomb's抗球蛋白试验阴性，但临床表现符合，糖皮质激素或脾切除有效，除外其他溶血性贫血特别是遗传性球形红细胞增多症可诊断为抗球蛋白试验阴性的自身免疫性溶贫。

　　轻度溶贫者无需治疗。临床上溶血严重者治疗首选糖皮质激素[如强的松1～1.5mg/(kg·d)]，观察到血红蛋白上升至正常后激素逐渐减量至每天20mg，之后在数月之内缓慢减量。糖皮质激素治疗药物减停后75%以上的患者溶血会显著减轻，但有一半的患者会复发。激素通过两种机制起效，一是直接抑制被IgG包裹的红细胞的清除;二是抑制抗体合成。

　　脾切除适用于激素治疗无效或不能耐受者。激素和脾切均无效的患者可应用免疫抑制剂治疗。如硫唑嘌呤和环孢素A，报告分别有近50%的疗效。静脉Gamma球蛋白可以迅速终止溶血，但并非像免疫性血小板减少那么有效。

　　严重贫血者需要输血，此类患者中的自身抗体为“全凝集素”，与所有正常供者细胞反应，因此不可能常规交叉配血。一般先用清除抗体的患者红细胞将患者血清中全凝集素吸附，之后的血清用于检测对抗供体细胞的异体抗体。ABO配血后，输血时应缓慢输注，密切观察即刻型溶血反应。

　　大多数患者的溶血会被激素和(或)脾切控制。极少出现以下致命情况：①溶血难以控制死于贫血;②免疫功能被皮质激素、脾切或免疫抑制剂破坏;⑧由于活动性溶血而发生大栓塞事件。当免疫性溶血继发于其他原因时，其预后取决于基础疾病的转归。

　　2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：输血(blood transfusion) 应严格掌握指征，宜用经生理盐水洗涤三次的红细胞。输血治疗对PNH患者不仅可以提高血红蛋白水平，还可以在持续血红蛋白尿时抑制骨髓生成红细胞。提倡输注洗涤红细胞。雄性激素有时会起到提高血红蛋白的作用，中等剂量的糖皮质激素隔日给药(15～30mg强的松)可以减少溶血发生的次数。

　　缺铁常见，补铁会因增加对体外敏感的红细胞而加重溶血，这种情况可以应用强的松60mg/d来缓解或通过输血来抑制骨髓。

　　PNH患者的急性栓塞，尤其是布—加综合征和脑栓塞应予溶栓治疗。骨髓增生低下的患者可应用抗人胸腺球蛋白[150mg/(kg·d)，4～10天]。骨髓增生低下或血栓形成的患者只要有同胞相合供者即应尽早考虑骨髓移植，常规预处理足以清除异常克隆。

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