尿素循环障碍的治疗方法_尿素循环障碍怎么办可以治好吗_尿素循环障碍用药

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尿素循环障碍的治疗

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　　【治疗】

　　1.急性高血氨治疗：

　　1.1.禁蛋白质摄入，静脉输注葡萄糖和胰岛素，减少体内蛋白分解。如出现脑水肿，应给予甘露醇0.25～1.0 g/(kg·4 h)进行脱水治疗。

　　1.2.当出现严重高血氨伴无法控制酸中毒或严重的神经系统症状时，应进行血液透析迅速清除氨。度过急性期后，可做腹膜透析。婴儿每次灌注50～100 mr/kg的1.5%葡萄糖透析液。24～48小时后可降低血氨85%，在放置长期的腹腔引流管或中心静脉管前。换血疗法对纠正凝血障碍可能有帮助。

　　1.3.如果血氨超过1 000μmol/L，应静脉给予苯甲酸钠和苯乙酸钠0.25 g/(kg·d)。它们通过选择性肝脏酶途径清除氨，苯甲酸钠与甘氨酸结合形成马尿酸，它以与肾血流量相同的速率从尿中排出，苯乙酸钠与谷氨酰胺结合，以苯乙酰谷氨酰胺从尿中排出，

　　1.4.给予10%精氨酸(0.8 g/kg)，以缓解精氨酸水平低下(精氨酸酶缺乏者除外)，并促进N一乙酰谷氨酰胺合成，维持治疗，用精氨酸0.2～0.8 g/(kg·d)及苯甲酸钠0.25～0.50 g/(kg·d)。

　　2.长期治疗：

　　2.1.患者非昏迷状态，且血氪低于100 μmo1/L，可以0.25 g/(kg·d)逐渐开始供给蛋白质，并逐渐增加直至达到最高耐受量。必须以其他非蛋白质食物为患者提供足够热量。

　　2.2.年龄较大的儿童，胃肠道是氨的重要来源，可使用乳果糖2～3 ml/(kg·d)，使患者每天大便2—3次。乳果糖还能改变肠道pH抑制氨的吸收。口服新霉素30～40 mg/(kg·d)，可抑制肠道菌群，减少氨的生成。

　　2.3.避免感染加剧高氨血症。有惊厥者，避免用丙戊酸，因可能诱发高氨血症。很多患者缺乏肉碱，应予补充。

　　2.4.对于CPS缺乏和OTC缺乏反复发作造成神经系统损害者可考虑肝移植。

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